CLUSTERKOPFSCHMERZ
ziliare Neuralgie

Ein Clusterkopfschmerz wird in der Literatur teilweise auch als ziliare Neuralgie bezeichnet.

Der Clusterkopfschmerz kommt relativ selten vor, betroffen ist etwa ein Prozent der Bevölkerung.

Der Clusterkopfschmerz tritt hpts. in zwei Formen auf:

  1. Episodischer Clusterkopfschmerz, gekennzeichnet durch den Wechsel von Perioden mit Schmerzat tacken und beschwerdefreien Phasen und

  2. chronischer Clusterkopfschmerz: die kopfschmerzfreien Intervalle sind stets kürzer als zwei Wochen

Synonyme (= weitere Bezeichnungen) für den Clusterkopfschmerz, der eine eigenständige, von der Migräne und der Trigeminusneuralgie abzugrenzende Kopfschmerzart darstellt, sind: Erythroprosopa lgie, B ing-Hor ton-Kopfschmerz, zil iare Neuralg ie, Nervus pet rosus-Neuralg ie

Die Ätiologie (= Krankheitsursache) ist unbekannt. 
Hauptsymptom beim Clusterkopfschmerz (ziliare Neuralgie) ist der streng einseitig, in aller Regel periorbital (= um das Auge herum) oder frontotemporal (= Sti rn-/Schlä fenbereich) in Attacken und vorwiegend nachts auftretende Schmerz von unerträglicher Intensität und einer durchschnittlichen Dauer bis zu wenigen Stunden. Überwiegend wird der Schmerzcharakter mit bohrend oder brennend angegeben. Typischerweise, jedoch nicht obligat, kommt es zu Tränenfluß und konjunktivaler Injektion (= Rötung des Auges), evtl. begleitet von Miosis (= Engstellung der Pupille) und Ptosis (partielles Horner-Syndrom) (= Verengung der Lidspalte) und Rhinorrhoe (= Nasenträufeln) als Begleitsymptome.
Manchmal treten auch Übelkeit und Brechreiz auf, was zu Verwechslungen mit der Migräne führen kann. 
Im Gegensatz zu Migränepatienten sind Patienten mit Clusterkopfschmerz eher motorisch unruhig und laufen während der Attacke umher; ihr Ruhebedürfnis ist weniger ausgeprägt als bei Migränikern. Der einschießende Schmerzcharakter und die extreme Schmerzintensität können zur Verwechslung mit der Trigeminusneuralgie Anlaß geben. Triggermechanismen können vorhanden sein, so z.B. Flimmer- und Flackerlicht, Aufenthalt in großen Höhen, H istamin und Nitroglyzerin, öfters aber auch Alkohol (Soyka 1989). Nitroglyzerin (in Form von Nitratpflaster) verwenden wir deshalb regelmäßig als Provokationstest, um die Stabilität eines Behandlungserfolges einschätzen zu können. Bezüglich der Pathogenese (= Krankheitsentwicklung) scheint dem H istamin eine besondere Rolle zuzufallen.

Therapie bei Clusterkopfschmerz (ziliare Neuralgie): 
Ein statistischer Erfolgsvergleich unterschiedlicher Therapiemaßnahmen wird durch die Tatsache erschwert, daß der Clusterkopfschmerz meist schubartig verläuft, d.h. monatelange, in Ausnahmefällen sogar jahrelange schmerzfreie Intervalle kennzeichnen diese Kopfschmerzform.
Wie bei den anderen primären Cephalgien ist es auch beim Clusterkopfschmerz oftmals erforderlich, die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten nacheinander auszutesten, um die optimale herauszufinden.

Therapie der akuten Schmerzattacke:
Wegen der häufig kurzzeitigen Attackendauer kommen meist nur solche Methoden zur Anwendung, die innerhalb weniger Minuten wirken können. Orale (= Tabletten, Tropfen) und rektale (= Zäpfchen) Applikation von z.B. Ergotam in ist daher nur bei längerer Anfallsdauer sinnvoll. 
Die Inhalation von reinem Sauerstoff über Maske ist eine bewährte Methode zur Kupierung des Anfalls. Die Verabreichung über eine Nasensonde ist meist nicht ausreichend. Diese Methode hat den Vorteil, daß entsprechende Geräte zum häuslichen Gebrauch auf Kosten der Krankenkassen verordnet werden können. 
Im Gegensatz zur akuten Migräneattacke spricht der akute Clusterkopfschmerz (ziliare Neuralgie) in der Regel auf eine Therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) an. Bewährt hat sich die Blockade der schmerzseitigen Nerven supraorbitalis (ca. 1 ml), supratrochlearis (ca. 0,5ml), jeweils am zugehörigen Austrittspunkt, und die großzügige flächenhafte Infiltration des dominanten Schmerzareals im St irn- /Schlä fenbereich. Der Supraorbitalnerv (in der Augenbraue) kann auch kontinuierlich mit Katheter (* siehe unten) betäubt werden.
Bei Schmerzausstrahlungen in den Oberkie fer muß der N. infraorbitalis ebenfalls blockiert werden (1-2ml). Das Lokalanästhetikum (= örtliches Betäubungsmittel) der ersten Wahl ist bei uns Bupivacain 0,5% (z.B. Carbostesin®). In hartnäckigen Fällen führen wir diese Behandlung mit gutem Erfolg konsequent 2 bis 3 mal täglich durch, auch an Wochenenden, was jedoch nur unter stationären Bedingungen durchführbar ist. 
Wiederholte Blockaden des Ganglion stel latum (= vegetative Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) bzw. auch des Gangl ion cerv icale super ius (= vegetative Schaltstelle im Rachenbereich) mit einem langwirkenden Lokalanästhetikum können ebenfalls sehr hilfreich sein.
Empfohlen wird auch eine nasale (= in die Nase) Instillation von 1 ml 4%iges Lidocain (Xylocain®) bei 45 Grad rekliniertem und 30-40 Grad zur betroffenen Seite rotiertem Kopf (Pfaffenrath 1988).
Wirksam ist beim Clusterkopfschmerz auch Ergotam in. Nachteilig ist, daß sich bei häufigem Gebrauch ein ergotaminbedingter Dauerkopfschmerz ausbilden kann. Wegen des schnellen Wirkungseintrittes kann auch Dihydroergotamin (Hydergin®) i.m. (i.v.) gegeben werden (1-2mg), evtl. kombiniert mit 1g Metamizol (z.B. Novalgin®). 
 Das Migränetherapeutikum Sumatriptan (Imigran®) ((aber auch Zolmitriptan (AscoTop 2,5®,) Naratriptan (Naramig®), Rizatriptan (Maxalt®), Almotriptan (Almogran®) Frovatriptan (Allegro®) und Eletriptan (Relpax®)) ist auch beim Clusterkopfschmerz sehr wirksam, insbesondere subkutan (= unter die Haut) verabreicht (6 mg) (auch mit Autoinjektor vom Patienten selbst injizierbar), ansonsten 100mg oral (= zum Einnehmen). Bei Wiederauftreten von Schmerzen maximal zwei Applikationen (= Verabreichungen) in 24 Std. Häufiger wurde über ernstzunehmende Nebenwirkungen berichtet, auch in den Medien. Bei Beachtung der Anwendungsbeschränkungen kann das Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit jedoch als günstig angesehen werden (Tfelt-Hansen 1993). Wegen des relativ hohen Preises dürfte Sumatriptan (gilt für alle Triptane) allerdings erst dann zum Einsatz kommen, wenn andere Maßnahmen nicht den gewünschten Erfolg bringen.

Prophylaxe (= Vorbeugung) des Clusterkopfschmerz es: 
Als Mittel der Wahl gilt der Calcium-Antagonist Verapamil (z.B. Isoptin®) (= eigentlich ein Mittel gegen hohen Blutdruck, aber auch beim Clusterkopfschmerz wirksam). Dosierung: bis zu 3-4x 80 mg pro Tag, in der ersten Woche einschleichend. Der Wirkungsmechanismus von Verapamil bei Clusterkopfschmerz ist unbekannt.

Neue Dosierung: In hartnäckigen Fällen wird Verapamil bei Clusterkopfschmerz mit gutem Erfolg sehr viel höher dosiert: bis 500 mg/Tag (und mehr), initial unter ständiger RR- und Pulskontrolle.
 
Als Mittel der 2. Wahl kann beim Clusterkopfschmerz Lithium empfohlen werden (z.B. Hypnorex®, Quilonum®). Lithium soll bereits unterhalb des empfohlenen Serumspiegels beim Clusterkopfschmerz wirksam sein. 
In hartnäckigen Fällen und unter strenger Abschätzung des therapeutischen Risikos im Verhältnis zu einem möglichen Nutzen, kann eine Kortikoid-Behandlung versucht werden, z.B. mit Prednisolon®. Empfohlene Dosierung: 1-4. Tag 80mg, 5- 8 Tag 70mg, dann jeweils nach 4 Tagen die Dosierung um weitere 10mg reduzieren. 
Der Serotonin-Antagonist Methysergid (Deseril ret.®) kann auch zur Clusterkopfschmerz -Prophylaxe verwendet werden. Teilweise wird empfohlen, zur Clusterkopfschmerz -Prophylaxe regelmäßig täglich Ergotam in zu verabreichen. Wegen der Gewöhnungsgefahr und der hohen Wahrscheinlichkeit, damit den gefürchteten Ergotam in-Kopfschmerz zu induzieren, muß davor dringend gewarnt werden. 
Zur Prophylaxe hat sich nach unserer Erfahrung auch die wiederholte therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika)  wie bei der Akutbehandlung sehr bewährt. Manchmal werden auch in der ipsilateralen (= gleichseitigen) Okz ipitalregion (= Hin terkopf) Schmerzen angegeben; in diesem Fall blockieren wir dann auch die Nerven occipitales major et minor. Optimal ist diese Behandlung unter stationären Bedingungen, weil dann diese Therapie konsequent 2x täglich, auch an Wochenenden, über einen Zeitraum von 2-3 Wochen durchgeführt werden kann. Unter dieser Behandlung fallen in der Regel die Schmerzat tacken zunehmend milder aus, um im Idealfalle allmählich zu sistieren.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen beim Clusterkopfschmerz (ziliare Neuralgie):
Anders als z.B. bei der Migräne spielen beim Clusterkopfschmerz psychische Faktoren eine eher untergeordnete Rolle, so daß diesbezüglich nur allgemeine Maßnahmen empfohlen werden können, so z.B. ein Schmerzbewältigungstraining. 
Transkutane Nervenstimulationen mittels Niederfrequenzgenerator über Klebeelektroden haben beim Clusterkopfschmerz nur selten einen positiven Effekt.

 *   Bei der sog. kontinuierlichen Blockade eines Nerven mit Katheter wird der dünne Kunststoffschlauch dicht an den betroffenen Nerven eingepflanzt. Die Einpflanzung erfolgt durch eine handelsübliche Kanüle hindurch, es muß also nicht „aufgeschnitten“ werden. In der Folge wird über diesen Katheter mehrmals täglich, jeweils nach Abklingen der vorangegangenen Dosis, das örtliche Betäubungsmittel völlig schmerzlos nachgespritzt. In bestimmten Fällen kann zur Verabreichung des örtlichen Betäubungsmittel durch den Katheter hindurch auch eine kleine Pumpe angeschlossen werden.


 

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